Cos'è un tumore cerebrale?
Un tumore al cervello è una crescita di cellule anormali nel cervello. Alcuni tumori cerebrali sono maligni (allora sono chiamati cancro), mentre altri non lo sono (non maligni, o benigni). Un tumore al cervello può formarsi nel cervello o in altre parti del sistema nervoso centrale (SNC), come la colonna vertebrale o i nervi cranici. Il cervello svolge un ruolo centrale nel controllo della maggior parte delle funzioni corporee, tra cui la coscienza, i movimenti, le sensazioni, i pensieri, la parola e la memoria. Un tumore può influenzare la capacità del cervello di funzionare correttamente e di svolgere adeguatamente tali funzioni. Con oltre 130 diversi tipi di tumore cerebrale che impattano sulle diverse aree del cervello che controllano diverse funzioni, i sintomi associati a questa malattia possono variare significativamente da persona a persona.
Qual è la differenza tra tumori cerebrali maligni e benigni?
Se un tumore è maligno o meno dipende dalla velocità con cui le cellule si riproducono, dalla mutazione delle cellule e dalla sua capacità di infiltrazione nei tessuti circostanti.
I tumori cerebrali benigni crescono in modo relativamente lento e non tendono a diffondersi. Anche se non sono cancerosi, questi tumori crescendo possono fare pressione sui tessuti circostanti e comunque causare sintomi che potrebbero richiedere un trattamento. Un tumore al cervello non maligno può ancora essere un problema serio e richiedere un intervento.
I tumori cerebrali maligni sono cancerosi. Questi tipi di tumori generalmente crescono più velocemente e sono più aggressivi dei tumori non maligni. Spesso si diffondono e danneggiano altre aree del cervello e del midollo spinale. I tumori cerebrali maligni devono essere trattati il prima possibile per prolungare la vita.
Che cos'è il grado del tumore?
Il grado del tumore è stato a lungo un modo per definire l'aggressività di un tumore, in particolare per i tumori cerebrali maligni come il glioma, ma anche per i tumori cerebrali non maligni (benigni), incluso il meningioma.
Tradizionalmente, i tumori sono stati classificati come di grado da 1 a 4 in base all'istologia (cellule osservate al microscopio) e ai marcatori molecolari. I tumori di grado 1 si verificano principalmente nei bambini e rappresentano un tipo separato dal grado 2-4 (osservato principalmente negli adulti). I tumori di grado 2 sono considerati di basso grado, ma alcuni possono essere aggressivi. I tumori di grado 3 e 4 sono definiti di grado elevato.
Cosa sono i marcatori molecolari?
Non tutti i tumori cerebrali sono uguali. Alcuni tumori presentano differenze nella composizione genetica o molecolare delle cellule. Queste differenze sono chiamate marcatori molecolari o biomarcatori. I marcatori molecolari stanno diventando sempre più importanti per la diagnosi e il trattamento del tumore al cervello. Ad esempio, alcuni marcatori molecolari aiutano a determinare quanto possa essere aggressivo un tumore. Altri determinano la risposta di un tumore al trattamento.
Alcuni marcatori molecolari comuni sono i seguenti:
IDH1 e IDH2
MGMT
1p/19q co-delezione
BRAF
EGFR
TP53
ATRX
TERZA
PTEN
NTRK
FGFR
Ulteriori informazioni sui biomarcatori
Nel 2016 e poi nel 2021, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha incluso i marcatori molecolari nel sistema di classificazione dei tumori del SNC che hanno migliorato l'accuratezza della diagnosi di glioma. L’analisi dei marcatori molecolari è ora fondamentale per identificare la tipologia di tumore e quindi la sua terapia.
Anatomia del cervello
Il cervello e il midollo spinale insieme formano il sistema nervoso centrale (SNC). Il cervello è un organo complesso formato da nervi e tessuto connettivo. I nervi nel cervello e nel midollo spinale trasmettono messaggi in tutto il corpo. Il SNC dirige e regola tutte le funzioni del corpo.
Il SNC è il fulcro della nostra esistenza. Controlla:
- Personalità: pensieri, memoria, intelligenza, parola, comprensione ed emozioni
- Sensi: vista, udito, gusto, olfatto e tatto
- Funzioni di base del corpo: respirazione, battito cardiaco e pressione sanguigna
- Interazione con l’ambiente: movimento, equilibrio e coordinazione
Il cervello è composto da più parti e ciascuna parte del cervello è responsabile di diverse funzioni corporee. Pertanto, i sintomi del tumore al cervello e le potenziali opzioni di trattamento dipendono molto da dove si trova il tumore.
Parti principali del Sistema Nervoso Centrale (SNC):
- Cervello: utilizza le informazioni dei sensi per dire al nostro corpo come rispondere. Controlla la lettura, il pensiero, l'apprendimento, il movimento, la parola, la vista, la personalità e le emozioni.
- Cervelletto: controlla l'equilibrio e la coordinazione dei movimenti.
- Tronco cerebrale: collega il cervello con il midollo spinale e controlla le funzioni corporee di base come respirazione, sonno, temperatura corporea e pressione sanguigna.
Lobi del cervello
Diversi lobi del cervello controllano diverse funzioni. Il lobo frontale del cervello aiuta a pensare e ragionare. Il lobo temporale contiene i percorsi neurali per l'udito e la vista, nonché il comportamento e le emozioni. Avere un tumore, o un intervento, in uno di questi lobi potrebbe influenzare le sue funzioni specifiche. Inoltre, poiché il cervello ha molte aree che si connettono, è possibile che un tumore abbia un impatto su una funzione diversa del cervello.
Altre posizioni comuni del tumore al cervello includono le meningi (uno strato di tessuto che copre il cervello e il midollo spinale), la base del cranio (la parte inferiore del cranio), il midollo spinale, l’ipofisi e i nervi cranici.
I numeri dei tumori cerebrali
I tumori cerebrali sono diagnosticati a persone di tutte le età e genere. I tumori al cervello sono classificati come primari o secondari/metastatici. I tumori primari hanno origine nel cervello e i tipi più comuni sono meningiomi e gliomi. I tumori cerebrali metastatici o secondari nascono dall'esterno del cervello in un altro organo come il seno o il polmone e si diffondono al cervello. Questi sono i tumori cerebrali più comuni.
La fonte delle seguenti statistiche è il rapporto AIOM – I numero del cancro in Italia 2021.
A più di 6.000 persone è stato diagnosticato un tumore cerebrale primario nel 2021. Mentre le persone che vivono con un tumore al cervello sono oltre 50.000. Esistono più di 120 diversi tipi di tumori primari del cervello e del SNC.
La sopravvivenza a 5 anni dopo la diagnosi di un tumore cerebrale primario è del 23,8% negli uomini, del 27,2% nelle donne e del 64% nei minori di 15 anni.
Fattori di rischio
Fattori di rischio genetici ed ereditari
I tratti ereditati sono trasmessi nei geni. Ogni individuo ha due copie di ciascun gene, una da ciascun genitore. I geni subiscono spesso piccoli cambiamenti (le mutazioni). A volte questi cambiamenti non causano alcun problema, ma a volte questi cambiamenti sono più gravi e possono interferire con il modo in cui il gene dovrebbe funzionare.
Esistono alcune sindromi genetiche ereditarie rare associate a tumori cerebrali, tra cui Neurofibromatosi 1 (gene NF1), Neurofibromatosi 2 (gene NF2), Sindrome di Turcot (gene APC), Sindrome di Gorlin (gene PTCH), Sclerosi Tuberosa (geni TSC1 e TSC2) e la sindrome di Li-Fraumeni (gene TP53).
Sebbene il 5-10% delle persone con tumori cerebrali abbia una storia familiare di tumore al cervello, la stragrande maggioranza dei tumori del SNC sembra non far parte di sindromi genetiche ereditarie. Numerosi studi hanno identificato varianti genetiche che possono essere associate a un aumento del rischio di alcuni tumori cerebrali tra cui glioma e meningioma.
Fattori di rischio ambientale
Oltre all'eredità familiare, il fattore di rischio più spesso associato allo sviluppo di tumori cerebrali è rappresentato dalle radiazioni ionizzanti terapeutiche o ad alte dosi. Per quanto riguarda l'esposizione alle radiazioni diagnostiche mediche, sono stati segnalati piccoli aumenti dei rischi di tumori cerebrali. Sebbene alcuni esami diagnostici e la radioterapia utilizzati per curare i tumori cerebrali utilizzano radiazioni ionizzanti, il rischio di sviluppare un nuovo tumore al cervello per queste cause è molto basso. Le esposizioni professionali tra i lavoratori delle radiazioni mediche sono state associate a un rischio circa doppio di mortalità per cancro al cervello, sebbene non fossero disponibili dati sul livello di esposizione alle radiazioni.
Per quanto riguarda l'impatto delle radiazioni non ionizzanti dei telefoni cellulari, l'associazione tra questa esposizione e il cancro al cervello è stata oggetto di molte ricerche. I campi di radiofrequenza sono stati classificati dall'Agenzia Internazionale per la Ricerca sul Cancro dell'Organizzazione Mondiale della Sanità nel 2011 come possibile cancerogeno in seguito all'osservazione di un aumento del rischio di glioma tra gli utenti pesanti di telefoni cellulari: l'argomento è ancora allo studio.
Le sostanze chimiche industriali sono state a lungo sospettate come causa di glioma a causa della loro capacità di attraversare la barriera emato-encefalica. La barriera emato-encefalica protegge il cervello da tossine e agenti patogeni. Nonostante numerose esposizioni chimiche, ambientali e professionali siano state esplorate negli studi epidemiologici sul glioma, i risultati sono stati incoerenti per la maggior parte dei fattori. Sebbene non sia definita con precisione, viene spesso segnalata un'associazione tra ormoni esogeni (ad es. contraccettivi orali, terapie ormonali sostitutive) e rischio di meningioma e quindi i pazienti potrebbero discutere questo argomento con i loro medici.
È importante ricordare che le informazioni che presentiamo sono offerte per un orientamento generale e in nessun caso possono sostituire una consulenza medica specialistica. Se hai domande sui sintomi, la diagnostica o i trattamenti dei tumori del cervello ti preghiamo di contattare il tuo medico.